A Doença de Degos é um distúrbio raro dos vasos sanguíneos. É caracterizada por bloqueios de pequenos e médios vasos sanguíneos. Isso atrasa ou interrompe o fluxo de sangue através dos vasos afetados e a gravidade dos sintomas depende da extensão e localização dos mesmos.
Alguns dos portadores da doença são afetados isoladamente a nível cutâneo desenvolvendo máculas brancas com pele tipo porcelana, podendo ser a única manifestação da doença, esta é forma leve da patologia. Essas máculas de pele podem ser os primeiros sintomas de doença multisistémica. Outros indivíduos têm uma disseminação mais ampla, afetando múltiplos órgãos, podendo tornar-se numa ameaça à vida, esta é a forma severa da patologia.
O surgir da doença é mais comum em pessoas de meia-idade, são raros os casos identificados em crianças. O envolvimento de múltiplos órgãos parece ser mais comum em homens, enquanto que a forma leve (mais benigno) parece ser mais comum em mulheres.
Causa
A causa desta condição é ainda desconhecida.
Sinais e sintomas
- Máculas brancas (pele tipo porcelana, que tende a desenvolver-se no tronco, braços e pernas)
- Perfuração intestinal (é uma emergência médica que requer tratamento imediato)
- Sistema nervoso:
- Paralisia parcial
- Afasia (dificuldades de comunicação)
- Neuropatias cranianas:
- Problemas de visão
- Problemas no movimento dos olhos
- Problemas audição
- Problemas no paladar
- Distúrbios sensoriais
- Convulsões.
Tratamento
Atualmente não há uma terapia específica que se tenha mostrado eficaz no tratamento efetivo desta doença. Em alguns pacientes o uso de agentes antitrombóticos, como a aspirina e dipiridamol, mostrou ter alguma eficácia, contudo num número limitado de doentes. Outros tratamentos têm sido igualmente tentados, mas têm mostrado resultados inconsistentes, esses incluem anticoagulantes e fibrinolíticos, ticlopidina, pentoxifilina, a prostaglandina E1, e interferon alfa-2a. Atenção, o uso de corticosteróides imunossupressores podem agravar ainda mais a doença.
Prognóstico
O prognóstico varia consideravelmente, dependendo do grau de envolvimento dos vasos sanguíneos. Indivíduos com máculas cutâneas isoladas têm um bom prognóstico, enquanto que os indivíduos com doença multisistémica muitas vezes enfrentam complicações fatais.
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