Um Tumor Desmóide é uma neoplasia benigna rara que se carateriza pelo crescimento anormal de células em tecidos conjuntivos (estruturas fasciais ou músculo-aponeuróticas). Estes tecidos são aqueles que ajudam a manter a estrutura do corpo e incluem os tecidos musculares de cobertura, a fáscia, as cartilagens e o tecido adiposo. São frequentemente encontrados nos músculos do ombro ou na parede abdominal, mas também podem ocorrer em outras partes do corpo.
Embora estes tumores tenham uma tendência para invadir tecidos e órgãos, raramente espalham-se (metástases) para partes mais distantes do corpo. Têm uma prevalência estimada de 2 a 5/1.000.000 nascimentos.
Causas
A causa destes tumores ainda não esta completamente esclarecida. Entretanto, aproximadamente 5% dos tumores estão associados com a síntese da síndrome do cancro do cólon hereditário conhecido como Polipose Adenomatosa Familiar.
Sinais e Sintomas
- Massa crescente ou nódulo (primeiro sinal)
- Dor local moderada
- Dormência ou formigueiro local (pode limitar o movimento dos membros).
Diagnóstico
Estes tumores são normalmente diagnosticados por ressonância magnética seguida de uma biopsia à massa ou nódulo.
Tratamento
O tratamento é cirúrgico e tem por objetivo remover tanto tumor quanto possível. Após a cirurgia pode ainda ser realizada radioterapia, quimioterapia ou terapia hormonal, de forma a diminuir a probabilidade de o tumor poder recidivar.
Fontes:
- EUCERD (European Union Committee of Experts on Rare Diseases)
- ORDR (Office of Rare Diseases Research)
