A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) ou Polirradiculoneurite Aguda é uma doença auto-imune desmielinizante caracterizada por uma inflamação aguda com perda da mielina, a membrana que rodeia os nervos e facilita a transmissão dos estímulos nervosos, dos nervos periféricos e por vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos. Geralmente é desencadeada após uma infecção viral ou bacteriana. Dois terços dos casos são precedidos de uma infecção nas 6 semanas prévias ao início dos sintomas, habitualmente de causa respiratória ou gastrointestinal.
A Síndrome de Guillain-Barré não tratada leva rapidamente à morte. Constitui uma emergência médica com indicação de tratamento em Unidade de Terapia Intensiva. Alguns pacientes curam-se rapidamente e sem sequelas. Muitas vezes a cura requer muitos meses, os músculos afectados ficam mais lentos e as zonas paralisadas enfraquecidas e menos dinâmicas.
O agente raramente é identificado, mas os mais frequentemente descritos são: Haemophilus influenzae, Virus Varicela-Zoster, Enterovirus, Vírus Hepatite A e B, Herpes simplex, Campylobacter jejuni, EBV (Virus Epstein Barr), CMV (Citomegalovirus), Mycoplasma pneumoniae, Chlamydea pneumoniae.
Epidemiologia Síndrome de Guillain-Barré
Frequência:
- EUA e Europa: 1.1/100 000 hab. a 1.8/100 000 hab;
- Mundial: 0.4-4/100 000 hab.
Mortalidade/Morbilidade:
- Mortalidade: normalmente por pneumonia, ARDS, sépsis, alterações do SNC (<5% nas crianças).
Raça / Género:
- Predomínio no sexo masculino.
Idade:
- Predomina em indivíduos com mais de 50 anos;
- É raro em crianças abaixo dos 2 anos;
- Há casos descritos em RN (Recém-nascidos) e lactentes.
O Desenvolvimento da Síndrome de Guillan-Barré
Diagnóstico Clínico/Sintomas Síndrome de Guillain-Barré
Mais frequentes:
- Dormência e dor tipo picada nos pés;
- Dores surdas nas costas;
- Fraqueza muscular.
Inicia-se normalmente com dores lombares associadas a desestesias (alterações da sensibilidade) nas extremidades inferiores. Com a progressão os membros inferiores ficam paréticos ou plégicos. Os reflexos tendinosos são perdidos precocemente, mesmo nas regiões onde a força muscular está preservada. Pode ocorrer paraparesia motora e sensitiva, paraplegia flácida e arreflexia. O quadro progride de modo ascendente: dos pés para a cabeça.
50% dos casos pode acometer a função bulbar:
- Diparesia parcial periférica,
- Disfagia,
- Disartria.
Em 30% dos casos:
- Paralisia da musculatura respiratória – suporte ventilatório.
Diagnóstico Diferencial A Síndrome de Guillain-Barré
- Formas “pseudomeningoencefalíticas” que cursam com sonolência e prostração, diagnóstico diferencial com:
- Encefalite,
- Meningite,
- Encefalomielite aguda disseminada.
- Formas “pseudotumorais”, caracterizadas por ataxia, cefaleias e vómitos, diagnóstico diferencial com:
- Tumor cerebral.
Diagnóstico Laboratorial Síndrome de Guillain-Barré
- Exames complementares de 1ª linha
- LCR (Líquido Cefalorraquidiano)
- Eletrofisiologia
- Estudo analítico
- Gasometria.
Tratamento Específico Síndrome de Guillain-Barré
- Imunoglobulina (Mecanismo de acção)
- Bloqueio da cascata imunológica que conduz à lesão nervosa.
- Plasmaférese (Mecanismo de acção)
- Redução dos anticorpos circulantes
Tratamento Síndrome de Guillain-Barré
Todos os doentes devem ser admitidos para vigilância e monitorização contínua num centro com UCI (Unidade de Cuidados Intensivos).
O tratamento com Imunoglobulina ou Plasmaferese está indicado nos seguintes casos:
- Doentes que, na avaliação inicial, apresentem uma pontuação ≥ 3 na escala funcional de gravidade de Hughes;
- Naqueles em que, apesar de apresentarem uma pontuação <3 na avaliação inicial, se verificou agravamento clínico.
A dor está presente em 50-80% dos doentes no início dos sintomas. 70-90% dos casos apresentam dor persistente ou de novo e mais forte no primeiro mês após o início dos sintomas.
Tratamento da Dor
- Opióides: na dor intensa;
- AINEs: na dor menos intensa;
- Antiepilépticos: Carbamazepina (bem tolerada, eficaz como adjuvante no tratamento da dor neuropática, reduz necessidade de opióides);
- Antidepressivos tricíclicos: (Amitriptilina) eficaz na dor neuropática.
Prevenção Síndrome de Guillain-Barré
- Da dor e das úlceras de decúbito;
- Identificar e prevenir a retenção urinária;
- Trombose venosa profunda.
Síntese Síndrome de Guillain-Barré
- A síndrome de Guillain - Barré (SGB) é uma doença auto-imune;
- Caracteriza-se por paralisia flácida e arrefléxica ascendente;
- O diagnóstico é essencialmente clínico;
- O estudo do LCR e a electromiografia (EMG) são importantes adjuvantes diagnósticos;
- O prognóstico é geralmente favorável, com recuperação completa em 80-85% dos casos;
- A imunomodulação constui a terapêutica principal.