Síndrome de Binder - Síndromes Raras, Definição, Prevalência, Hereditariedade, Fisiopatologia, Causas, Sinais e Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prevenção - Doenças Raras que Afetam o Nariz - Nasal - Face - Doenças Raras que Afetam os Ossos - Ósseas - Esqueléticas - Ortopédicas - Articulares - Membros - Herança Variável

Tipo de Patologia:

  • É uma rara anomalia de desenvolvimento que afeta principalmente a parte anterior do maxilar e o complexo nasal (nariz e queixo).
  • A etiologia parece ser multifatorial mas assim como a patogénese ainda estão pouco definidas.
  • A carência de vitamina D durante o desenvolvimento embrionário pode ser uma das causas da doença.
  • Tem uma hereditariedade que pode ser autossómica recessiva, ou autossómica dominante, mas a maior pate dos casos documentados surgiram de uma forma esporádica.

Principais Sinais e Sintomas:

  • Hipoplasia média facial
  • Protusão maxilar inferior e má oclusão de classe III.
  • Nariz curto
  • Ponte nasal plana
  • Maxilar superior subdesenvolvido
  • Hipoplasia das falanges distais.
  • Anomalias da coluna cervical

Tratamento:

  • Correção cirúrgica com ortodontia e/ou cirurgia plástica que devem ser adaptadas individualmente.

Outras Considerações:

  • A sua prevalência é inferior a 1/10.000 nascimentos
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